Waspadai Kelainan Hormonal Akromegali

Waspadai Kelainan Hormonal AkromegaliAkromegali adalah gangguan hormonal yang terjadi ketika kelenjar pituitary Anda menghasilkan pertumbuhan hormon terlalu banyak selama masa dewasa. Ketika ini terjadi, tulang Anda bertambah besar, termasuk tangan, kaki dan wajah. Akromegali biasanya mempengaruhi orang dewasa dan setengah baya.

Pada anak-anak yang masih tumbuh, hormon pertumbuhan terlalu banyak dapat menyebabkan kondisi yang disebut gigantisme. Anak-anak ini telah dibesar-besarkan pertumbuhan tulang dan peningkatan abnormal tinggi.

Karena Akromegali adalah jarang dan perubahan fisik terjadi secara bertahap, kondisi sering tidak diakui segera; kadang-kadang tidak selama bertahun-tahun. Jika tidak segera diobati, Akromegali dapat menyebabkan penyakit serius dan bahkan menjadi mengancam jiwa. Namun, perawatan yang tersedia untuk acromegaly dapat mengurangi risiko komplikasi dan secara signifikan meningkatkan gejala Anda, termasuk pembesaran fitur Anda.

Gejala
Salah satu tanda paling umum acromegaly adalah pembesaran tangan dan kaki. Orang dengan gangguan ini mengalami bahwa mereka tidak bisa lagi memakai cincin yang dulu pas atau ukuran sepatu yang semakin membesar.

Acromegaly juga menyebabkan perubahan bertahap bentuk wajah, seperti rahang bawah yang lebih menonjol, hidung membesar, bibir menebal, dan jarak gigi yang lebih lebar. Karena acromegaly cenderung berkembang lambat, tanda-tanda awal mungkin tidak terlihat selama beberapa tahun.

Acromegaly akan menunjukkan tanda-tanda dan gejala berikut, yang bervariasi dari satu orang ke orang lain:

Pembesaran tangan dan kaki
Pembesaran bentuk wajah
Kulit menebal, kasar, dan berminyak
Keringat berlebihan dan bau badan
Kelelahan dan kelemahan otot
Suara serak atau dalam karena pita suara dan sinus membesar
Mendengkur parah karena terhalangnya saluran udara bagian atas
Gangguan penglihatan
Sakit kepala
Lidah membesar
Nyeri dan mobilitas sendi terbatas
Penyimpangan siklus menstruasi pada wanita
Disfungsi ereksi pada pria
Pembesaran hati, jantung, ginjal, limpa dan organ lain
Peningkatan ukuran dada

Kapan Harus Bertemu Dokter
Jika Anda memiliki tanda-tanda dan gejala yang berhubungan dengan acromegaly, hubungi dokter untuk pemeriksaan lebih lanjut. Acromegaly biasanya berkembang perlahan-lahan, sehingga bahkan anggota keluarga pada awalnya tidak melihat perubahan fisik yang terjadi.

Acromegaly dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak diobati.

Penyebab
Acromegaly disebabkan oleh kelenjar pituitary (hipofisis) yang memproduksi hormon pertumbuhan (GH) secara berlebihan. Pituitary, kelenjar kecil yang terletak di dasar otak di belakang batang hidung, menghasilkan sejumlah hormon.

GH (growth hormone) memainkan peran penting dalam mengelola pertumbuhan fisik.

Ketika disekresi ke dalam aliran darah, GH memicu hati menghasilkan hormon yang disebut insulin-like growth factor-I (IGF-I). Pada gilirannya, IGF-I merangsang pertumbuhan tulang dan jaringan lain. Jika kelenjar pituitary membuat terlalu banyak GH, jumlah berlebihan IGF-I juga akan terjadi.

Terlalu banyak IGF-I pada gilirannya menyebabkan pertumbuhan abnormal jaringan lunak dan rangka. Pada orang dewasa, tumor adalah penyebab paling umum kelebihan produksi GH.

– Tumor pituitary (hipofisis)
Sebagian besar kasus acromegaly disebabkan oleh tumor non-kanker kelenjar pituitary. Tumor memicu sekresi berlebihan GH sehingga menyebabkan tanda-tanda dan gejala acromegaly.

Beberapa gejala acromegaly seperti sakit kepala dan gangguan penglihatan disebabkan karena massa tumor menekan jaringan otak di dekatnya.

– Tumor Nonpituitary
Pada beberapa orang dengan acromegaly (akromegali), tumor di bagian lain dari tubuh, seperti paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal, bisa menyebabkan gangguan tersebut.

Pada beberapa kasus, tumor ini benar-benar mengeluarkan GH.

Dalam kasus lain, tumor menghasilkan hormon yang disebut growth hormone-releasing hormone (GH-RH) yang merangsang pituitary (hipofisis) untuk menghasilkan lebih banyak GH.

komplikasi
Perkembangan Akromegali dapat mengakibatkan masalah kesehatan utama. Komplikasi dapat mencakup:
– Tekanan darah tinggi (hipertensi)
– Penyakit kardiovaskular, terutama pembesaran jantung (kardiomiopati)
– Osteoarthritis
– Diabetes melitus
– Pertumbuhan prekanker (polip) pada lapisan usus Anda
– Sleep apnea, suatu kondisi di mana napas berulang kali berhenti dan mulai saat tidur
– Carpal tunnel syndrome
– Sekresi berkurang hormon hipofisis lain (hipopituitarisme)
– Fibroid rahim, tumor jinak pada rahim
– Kompresi medula spinalis
– Kehilangan penglihatan

Pengobatan
Tujuan pengobatan
1. menormalkan kembali kadar GH atau IGF – 1 / SM – C
2. memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor
3. menormalkan fungsi hipofisis
4. mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH / IGF 1 atau SM _ C akibat pembesaran tumor
dikenal 3 macam terapi :

1. terapi pembedahan
merupakan cara pengobatan utama. Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu, bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala( TC / Trans cranial) dan bedah mikro ( TESH / Trans ethmoic sphenoid hypophysectomy) yang dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai tumor hipofisis.

Efek samping operasi dapat terjadi pada 6-20% kasus, namun pada umumnya dapat diatasi. Komplikasi pasca operasi dapat berupa : kebocoran cairan serebrospinal (CSF leak), fistula oro nasal, epistaksis, sinusitis, dan infeksi luka operasi. Komplikasi lainnya adalah terjadinya gejala diabetes insipidus atau SIADH (syndrome inappropriate anti diuretic hormone), dan hipopituitarisme. Dapat terjadi pada 5 – 10% kasus.

Hal – hal yang harus diperhatikan pasca operasi :
a.  insulin tolerance test (ITT) : diperlukan untuk memantau aksis ACTH-kortisol, pada kasus yang membutuhkan pengobatan dengan kortisol sebagai terapi substitusi.
b. OGTT, dikerjakan apabila kadar hormone pertumbuhan menetap diatas 2 µg/l.
c. TRH test harus dibuat untuk menunjukan test positif pre operatif.
d. Fungsi kelenjar tiroid, apabila terjadi penurunan sekresi hormone tiroid, maka terapi substitusi hormone tiroid harus diberikan.
e. Fungsi gonad, dengan melakukan pemeriksaan hormone testoreron dan FSH/LH.

2. Terapi radiasi
Dilakukan jika tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan pembedahan jika masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan dilakukan.
Tindakan radiasi dapat dilakukan dalam dua cara yaitu :

a. Radiasi secara konvensional, menggunakan sinar energi proton dimulai dengan dosis kecil ( waktu 5 minggu) tujuannya adalah untuk mencegah kerusakan jaringan sehat. Misalnya khiasma optikum atau hipotalamus. Total radiasi dengan cara ini dapat mencapai 4500 rad.

Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor, menurunkan kadar hormone pertumbuhan, tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar hormone pertumbuhan umunya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan.

b. Radiasi dengan energy tinggi partikel berat, dapat memberikan hasil yang lebih baik tetapi membawa resiko lebih besar pada gangguan penglihatan. Radiasi ini dilaksanakan dengan dosis 12.000 cGy atau 12.000 rad, dan diarahkan kesentral adenoma.
3. Terapi medicamentosa
a. Agonis dopamine
Pada orang normal dapat meningkatkan kadar GH. Pada akromegali dapat menurunkan kadar GH dalam darah. Misalnya diberikan menyertai terapi lainnya dan jarang berhasil sebagai obat tunggal. Contoh agonis dopamine adalah bromocriptin dan octriotide ( long actin somatostatin analog)